ABSTRACT
Los osteocondromas o endocondromas son tumores benignos de cartílago hialino maduro que crecen en las metáfisis de los huesos tubulares de la mano, y son lesiones primarias solitarias o múltiples. Cuando los encondromas aparecen en la infancia, en forma múltiple y sin un patrón hereditario conocido, se denomina enfermedad de Ollier. En esta enfermedad, la afección tiene un predominio unilateral, que compromete principalmente manos y pies. El presente caso es de un paciente de 18 años con enfermedad de Ollier desde los dos años de edad con afección de manos y pies, el cual acude a nuestro servicio con una severa deformidad y disfuncionalidad de antebrazo y mano derecha. El paciente se manejó con una amputación estético funcional de los dedos cuarto y quinto, así como resección de los encondromas de los dedos segundo y tercero de la mano derecha. A diferencia de los pocos casos reportados en la literatura de enfermedad de Ollier con afección de manos, este paciente, evolucionó con recidivas sin regresión ni autolimitación, afectando, finalmente a las cuatro extremidades.